來自黑龍江的釗釗🤸🏿‍♂️，是個12歲的男孩，聰明活潑，除了個頭偏小🧑‍🚀，看起來和同齡的孩子並沒有什麽不一樣🚵🏿‍♂️。只是大家都不知道釗釗的心臟病是先天性單心室、主動脈完全轉位🚞、右位心臟。這是一種極其罕見的先天性心臟病💅，每一千例先天性心臟病病人中不到一例。釗釗三歲以前因為不能平躺，每天晚上都必須由媽媽懷抱著睡覺，直到八年前接受了兩次大的心臟矯形手術，釗釗才能走進學校👨‍💼，和小夥伴們一起學習和玩耍🐅。對他和父母來說，釗釗成長到現在實在是奇跡了🫄。

        然而，最近一年釗釗開始出現夜間陣發性心前區不適、煩躁、多汗👩🏼‍🚀、多尿、入睡困難。釗釗的父母以為是他心臟的舊毛病又犯了，立即帶釗釗到北京來看病。經過一番檢查👩🏼‍✈️，他們發現釗釗的心臟功能基本正常，但是令人揪心的是，左側腎上腺區卻發現了一個4厘米的腫瘤。通過進一步檢查發現，釗釗的這個腫瘤為異位嗜鉻細胞瘤，緊臨腎臟大血管而且功能強勁🛡，分泌大量的兒茶酚胺激素——這正是導致釗釗難受的元兇！

        像釗釗這種心臟病再加上嗜鉻細胞瘤👩🏻‍🎤，目前為止全世界只報道過3例🧔🏿📦！釗釗的父母跑了多家大醫院，多方尋求治療辦法🍉。專家會診的意見是👩🏽‍🔧，釗釗體內兒茶酚胺的水平超過正常的200倍😽，超高濃度的激素水平會對心臟產生毒性，如果不切除腫瘤，本來脆弱的心臟預期只能支撐幾年，但是如果切除腫瘤，釗釗活到50歲應該沒有問題🧔🏿‍♂️，而且隨著醫學的進步，將來完全可能發明帶給釗釗更多生的希望的技術。可是𓀆🤽🏻，由於釗釗接受過罕見的先天性心臟病手術，身體處於極其復雜的異常狀態，加上異位嗜鉻細胞瘤的位置緊鄰大血管，手術的難度和風險極高，沒有醫生敢輕易嘗試幫助釗釗把這個“罪魁禍首”用手術刀“拿下”🤷🏽‍♂️。釗釗的父母四處求醫，但是醫生在同情的同時都表示愛莫能助，他們四處碰壁，幾近絕望👩🏻‍🦳👆。

        就在這時，釗釗的父親看到了一期電視節目“腹腔鏡治療高難度腎上腺嗜鉻細胞瘤經驗”，其中介紹了意昂2官网醫院泌尿外科張騫副教授曾多次攻克高難度腎上腺腫瘤的事跡。釗釗父母的心中又燃起了希望🧑🏼‍💼，於是帶著釗釗來到意昂2官网醫院。

        在門診，張騫仔細詢問了釗釗的發作症狀和血壓情況，反復研究了釗釗的CT片子，認為這個腫瘤是有可能安全切除的🚴，並在床位非常緊張的情況下，以最快的速度把小釗釗收治住院。釗釗的復雜病情得到了泌尿外科各位專家的高度重視，金傑教授組織各位專家對釗釗的病情開展了充分討論🧲，並邀請麻醉科、外科重症監護室、兒科重症監護室、兒科心血管組、小兒外科、心血管內科等多個科室進行全院聯合會診🙎🏻‍♀️👨🏻‍🦽‍➡️，商討釗釗的圍手術期準備及註意事項。各位專家針對腫瘤的特殊位置、釗釗的心臟功能對手術難度👰🏿‍♀️、圍術期處理建議、術後監測等問題提出了建議，討論出了針對性的治療方案👩🏿‍💼。

        經過周密的討論以後，釗釗的手術準備工作開始進行🐯。然而一切並不像計劃的那樣順利。首先遇到的問題是👩🏽‍⚖️，術前必須靜脈擴充液體容量，但釗釗經過先天性心臟病手術以後，心臟功能差，靜脈壓力高，血液粘稠度高，液體很難輸進去。整整一天🏊🏽，原本計劃輸註的1000ml液體，只輸入了十分之一💪🏽。經過與麻醉科、兒科醫生及泌尿科黃燕波護士長進一步討論😇，最終決定，將靜脈輸液改為口服補液，經腸道進行擴容準備🤬。聽說可以用多喝水來代替輸液🦶🏽，釗釗高興得活蹦亂跳。

       接踵而來的第二個問題是㊙️，釗釗的血型是供應緊缺的O型🥫。經過醫院和市紅十字會中心血站協商，血庫破例為釗釗特別準備400ml紅細胞，以備手術的不時之需🎆。

        最終，釗釗順利完成了所有術前準備工作。2012年的聖誕節，張騫為他進行了腹膜後鏡左腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。麻醉科主任王東信和倪東妹副主任醫師一起帶領其他4位一線麻醉醫生進行術中麻醉監護工作，外科重症監護室和兒科重症監護室都特意為釗釗保留了病床，為這個高度危險的患兒保駕護航。

        手術緊張有序的進行著，因為釗釗先天性心臟病的問題🫲🏿🔫，氣腹壓力需要嚴密控製🍨，稍有不慎就會導致猝死🌯。手術當中，張騫特別把氣腹壓力下調了6mmHg🕜。在這種壓力環境下🚖，手術空間變得相對狹小🤽🏽‍♀️⚓️，給手術操作增加了難度。

        經過精細分離🏬，看到腫瘤的一刹那👱‍♂️，手術室裏的所有人都驚呆了🤏🏻。腫瘤緊緊貼在腎動🙎🏼‍♂️、靜脈上🛋🪺，並且隨血管一起搏動👨🏼‍🏭，更要命的是，腫瘤上方還包繞了一支異位腎血管。這使得本就狹小的手術操作空間變得更加局促🚽，操作稍有不慎就要面臨切除腎臟的風險👨🏿‍🚒🥹。

        由於釗釗的嗜鉻細胞瘤功能強勁👷🏻，稍許的擠壓和觸碰都可能造成他血壓的劇烈波動，隨時可能危及生命。張騫並沒有因為操作空間的限製而遲疑🦹🏻‍♂️，他按照事先的計劃🦹🏻‍♀️，開始對腫瘤進行細致的剝離操作♢。王東信緊盯血壓等監測數值🤥，針對變化隨時對手中的血管活性藥物進行調整，因為血壓升高對於正常人可能不算什麽👨🏽‍✈️，但是對於釗釗這個經歷過兩次心臟手術的患兒來說，可能意味著隨時會因為心力衰竭而猝死在手術臺上。

        手術室的所有人都屏住了呼吸，張騫小心翼翼地對每一根支配腫瘤的血管進行阻斷♠︎、分離。在腹腔鏡放大作用的幫助下，原本細小的血管變得容易辨認，小巧的腹腔鏡器械也使這種狹小空間內的操作變得相對簡單。隨著最後一根血管的阻斷👨🏻‍🌾，腫瘤終於從腎動👨🏻‍🦱、靜脈上被完全剝離下來！

        正在所有人都松了一口氣時，王東信和倪東妹依然在緊張調節手中的血管活性藥物👨🏼‍🍼。因為腫瘤切除之前患兒的機體已經適應了高濃度的兒茶酚胺水平，腫瘤切除後兒茶酚胺濃度急劇下降會導致血壓的急劇下降。泌尿科醫生經常用一個非常形象的比喻來形容嗜鉻細胞瘤的手術，手術中血壓的變化就像是坐“過山車”——血壓會因為激素的變化而急劇變動，這種血壓劇烈波動對於正常人而言都是非常兇險📸，更何況做過單心室分流手術的釗釗，他的肺動脈的供血和正常人不同，極其依賴機體血壓。如果血壓過高，釗釗可能因為高血壓死於心力衰竭🧎‍♀️；可是切除腫瘤後會引起血壓急劇下降，釗釗隨時會因為肺動脈缺血而猝死臺手術臺上。在手術過程中👩🏽‍💼，麻醉科大夫的精細調節使釗釗的血壓非常平穩，彰顯了意昂2官网醫院麻醉科的高水準和敢於承擔風險的巨大勇氣。

         最終，釗釗的手術順利完成了🙎🏼，進入外科監護室，進一步觀察治療。外科監護室和兒科重症監護室聯合為他製定了術後監測方案。麻醉蘇醒後，釗釗緩緩睜開了眼睛↗️🚣🏼，對媽媽擺出了勝利的“V”字手勢🛖。釗釗的父母在監護室外相擁而泣。

        術後第二天，釗釗就能夠在床上自如活動了👨🏼‍🍳。小釗釗在父母的指導下編了一首小詩，當張騫查房的時候，釗釗躺在外科監護室的病床上用稚嫩的聲音念了這首略顯老成的小詩：“意昂2官网醫生技術高，張騫取瘤不開刀🦖，微創除病有妙招🖐，免得患者把罪遭，代表全家道聲謝，廣釗鞠躬慢哈腰”🙎🏻‍♀️。

         他們感謝張騫大夫給了釗釗帶來的新生！感謝意昂2官网醫院以強大的綜合實力再次創造了生命的奇跡！

【延伸閱讀】：

        嗜鉻細胞瘤：本病以20～40歲青壯年患者居多，男女比例相等。其主要症狀為高血壓和基礎代謝的改變✋。嗜鉻細胞瘤宜行手術切除，因其多為良性腫瘤，絕大多數術後效果良好🧲。但手術和麻醉的危險性較大🤛🏻，尤其大的腫瘤💾🩴，血管豐富👐🏿，又緊貼周圍大血管🕹，容易出血；腫瘤內含大量兒茶酚胺，容易被擠壓釋放入血，引起患者血壓劇升和心跳驟停👩🏻‍🎨。20世紀70年代酚苄明、心得安問世以後，術前充分服藥，阻滯了腎上腺能受體🤾🏿🏪，減輕了術中患者血壓🚵🏼‍♀️、心律的波動，提高了手術安全性👇。但還是要求充分做好術前準備和術後護理，術中輕柔操作，才能保證手術的順利圓滿完成🚮。

      腹腔鏡腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術➔：腹腔鏡（腹膜後鏡）腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術是近10年來新興的一種先進技術。腹腔鏡的放大效果🚅，可以幫助醫生在狹窄空間內🧑🏻‍🍳，清晰分辨腫瘤的位置和血液供應情況。此外小巧的腹腔鏡器械也可以幫助醫生在狹小空間內的順利完成各種在精細操作。但是腹腔鏡手術需要特殊的操作技巧和手術經驗⛓️‍💥。腎上腺嗜鉻細胞瘤這種高風險手術更需要術者有極高的操作經驗和良好的心理素質🐲。

        先天性單心室，雙向格林分流術：先天性單心室是一種極其罕見的心臟畸形👇🏿。此病還常合並其他心臟畸形，最常見的是大動脈轉位，占80%。先天性單心室最終可能會出現紫紺😌🚵🏽‍♂️、心衰、紅細胞增多🙋‍♀️🩼、腦膿腫、中風、咯血等症狀。雙向格林分流術，即將上腔靜脈橫斷，近心端關閉🍄，遠端直接與右肺動脈行端側吻合。這種手術可有效增加肺血流而不增加心室容量負荷👳🏿‍♀️，有效改善患兒缺氧和心力衰竭症狀。

（意昂2官网醫院）

編輯：玉潔